Болезнь Педжета в области вульвы проявляется интраэпителиальной неоплазией кожи в аногенитальной зоне. Около 20% пациенток с болезнью Педжета имеют совместную аденокарциному другой локализации (молочная железа, шейка матки, мочевой пузырь, прямая кишка), что имеет скрытые черты. В этих случаях обычно уже имеются метастазы опухоли. За исключением метастатического поражения, болезнь Педжета может подлежать локальному лечению.
Интраэпителиальная неоплазия вульвы
Фактором интраэпителиальной неоплазии шейки матки считают вирус папилломы человека (его высокоонкогенный серотип ВПЧ-16). Так, 80-90% интраэпителиальных неоплазий вульвы является ДНК-положительными к ВПЧ. Кроме того, у 60% женщин с УЩ имеет место совместная интраэпителиальная неоплазия или дисплазия шейки матки.
Интраэпителиальная неоплазия вульвы также может быть ассоциирована с остроконечными кондиломами вульвы. Другие факторы риска включают курение и нарушения иммунного статуса (герпесвирусная инфекция, ВИЧ). Это заболевание имеет различные течения в зависимости от возраста больных. Так, молодые женщины чаще имеют мультифокальные агрессивные поражения, быстро приобретают характер инвазивного роста, тогда как у пациенток старшего возраста чаще наблюдается одиночное поражение с медленным течением и менее инвазивным потенциалом.
Рак вульвы
Наиболее частым гистологическим типом рака вульвы является плоскоклеточный рак, который встречается в 85-90% случаев. Клиническая манифестация заболевания является вариабельной от папилломатозных разрастаний, напоминающих цветную капусту, до твердой индуративной язвы. Заболевание распространяется преимущественно лимфогенным путем в поверхностные лимфоузлы с незначительной степенью прямого распространения на влагалище, уретру и анус.
Другие опухолевые типы рака вульвы представлены злокачественной меланомой (5-10% случаев), базальноклеточным раком (2-3%), саркомой (1%). Саркома вульвы чаще представлена лейомиосаркомой и фиброзной гистиоцитомой.